Лечение в Германии Центр лечения в Германии

Tel.: +49 89 1500 15 4515 E-Mail: registratura@ger-doc.de
en  de  ru 

Рубрика :Гематология

Гемофилия

Диагностика и лечение гемофилии в Мюнхене.

Лечение гемофилии в Германии.

Наследственное заболевание, характеризующееся нарушением процесса свёртываемости крови. В основе болезни лежит мутация X – хромосомы по рецессивному типу, что становится причиной недостаточного содержания в крови антигемофильного глобулина (фактор VIII) — гемофилия A, или тромбопластина (фактор IX) — гемофилия B. Болеют гемофилией в основном мужчины. У 25% больных наследственную предрасположенность выявить не удаётся (новая мутация). В этом случае ставится диагноз спонтанной гемофилии. Впоследствии эта форма заболевания становится наследуемой.

Диагностика гемофилии в Германии

Диагностика основывается на анамнестических данных, типичной симптоматике и данных объективного исследования. Повышенная кровоточивость может проявляться в любом возрасте. У новорождённых это могут быть кровотечения из пуповины, головная гематома, подкожные кровоизлияния. Типичные локализации кровоизлияний – суставы, мышцы, внутренние органы. Особенностью этих кровотечений при гемофилии является их отсроченный характер. Они возникают не сразу, а спустя несколько часов после травмы. Это связано с тем, что первичная свёртываемость крови осуществляется тромбоцитами, количество которых при гемофилии не изменяется. Кровотечения при гемофилии длительные, упорные, несопоставимые с тяжестью травмы. Кровопотеря обильная. Гематомы часто сопровождаются повышением температуры, выраженным болевым синдромом и плохо поддаются лечению. Повторные кровоизлияния в суставы способствуют развитию в них соединительной ткани, что в итоге приводит к полному заращению внутрисуставной полости и развитию анкилозов.

Лабораторная методы диагностики гемофилии в Мюнхене основаны на увеличении времени свёртываемости венозной и капиллярной крови, замедление рекальцификации, снижение уровня тромбопластина и потромбина, уменьшение концентрации VIII или IX факторов свёртывающей системы крови.

Лечение гемофилии

Лечение строится на замещении недостающих в плазме элементов системы свёртываемости. С этой целью используют концентраты VIII и IX факторов. Стратегия лечения гемофилии в Мюнхене определяется индивидуально. При гемартрозах показана иммобилизация, пункции сустава с удалением крови и введением гормональных противовоспалительных препаратов. Большое значение уделяется профилактике кровотечений.

Гемофилия до настоящего времени считалась неизлечимым заболеванием. Однако для лечения гемофилии в Германии был разработан и сейчас широко применяется хирургический метод лечения, который позволяет навсегда избавиться от этой болезни. Это пересадка доли печени от живого донора. Донором может стать любой родственник пациента, с совпадающей группой крови. Операция может быть проведена в возрасте от шести месяцев и старше. Уже на вторые сутки пересаженный участок печени начинает синтезировать недостающие факторы свёртываемости крови, и заболевание считается излеченным.

Миеломная болезнь позвоночника

Диагностика и лечение опухолей позвоночника в Мюнхене.

Лечение миеломы позвоночника в Германии.

Анамнез жизни. Прооперирован год назад по поводу желчнокаменной болезни. Страдает артериальной гипертензией. Наблюдается у окулиста по поводу холязиона. Аллергологический анамнез- без особенностей.

Анамнез заболевания. При обследование по поводу желчекаменной болезни неоднократно выявлено уско­рение СОЭ, снижение Нв и Эр, увеличение общего белка, креатинина. При проведение иммунофиксации выявлен моноклон G каппа. С ноября выставлен диагноз — мно­жественной миеломы.

Диагностика миеломы позвоночника в Германии

Жалобы на слабость, утомляемость, боли в костях, преимущественно в поясничном отделе позвоночника, покалывание в руках, ногах. Состояние средней степени тяжести. Кожа и слизистые нормального цвета без особенностей. Болезненность при пальпации ребер. Геморрагий нет. На верхнем веке правого и левого глаза — умеренная гиперемия. Периферические лимфоузлы не увеличены. Над легкими дыхание везикулярное, без хрипов. ЧСС-76, АД-130\90. Мягкий живот, безболезненный. Печень и селезенка не пальпируются. Отеков нет.

Результаты лабораторных анализов

OAK-Нв-109 г\л, Эр-3,13. Л-4. 8. Тр- 219, СОЭ-67, с\64,м\7,л\29. ОАМ- без особенностей \ уд.вес-1012, белок -отр.

Биохимия: Общий белок- 77 \82,7\ г\л, альбумин- 54,2 \53,9 \%, А 1-2,8 \2,6\%, А2-10.3 \10,1\%, В-9,6 \5,8\%, Г-23,1\27\%, высота пика-17.48 \20,26\ %, натрий-145 ммоль\л, калий-3,5 ммоль\л, хлор-106 ммоль\л. сахар-5.0 ммоль\л, мочевина-9,5 ммоль\л, креати- нин-85 ммоль\л.

Иммунохимический анализ. Моноклональная секреция G к (14,7 г\л). Вторичный иммунодефицит. Секреция белка Бенс- Джонса не выявлена. Признаки воспалительной диспротеинемия. повышен уровень СРБ (16,1 мг\л). Увеличено количество b-2 микроглобулина в сыворотке (4,56 мг\л).

Миелограмма. Костный мозг клеточный, ближе к мономорфному. Лимфоцитоз 63%, среди лимфоцитов 7,5% плазматизированные. Увеличено число плазматических клеток-4,5%. Сужение гранулоцитарного — 26,5% и эритроидного — 5,0% ростков.

КТ картина грудного отдела позвоночника — выраженных дегенеративно — дистрофических изменений позвоночника, остеохондроза. Компрессионный перелом L1 позвонка. Очаги деструкции в телах Тh5-L1 позвонков. Грыжи Шморля Тh5-L1 позвонков. Задний остеофит на уровне Th11- Th12 позвонков. Остеопороз.

МРТ диагностика миеломы позвоночника в Мюнхене

Тела, дужки, остистые и поперечные отростки диффузно изменены, с патологический измененным сигналом. Тела ТН5, ТН6, ТН9, ТH12, L1, L2, L3 позвонков снижены в высоте, деформированы, также дужки данных позвонков вздуты деформированы. На уровнях ТН5-6, ТН11-12, L4-5, L5-S1 определяются протрузии дисков па 0.26-0.38 см сужающие позвоночный канал без сужения межпозвонковых отверстий. Спинной мозг на визуализируемых уровнях конфигурация обычная, структура однородная. Жировая клетчатка изменений не имеет.

Диагноз:

  • Миеломная болезнь позвоночника.
  • Патологический перелом тел L1, L2, L3 без компрессии структур спинного мозга.

При лечении миеломы позвоночника в Германии назначена цитостатическая терапия. Предложена программа направленная на предотвращение осложнений. Проведана терапия группы витаминов Д, кальций и андрогены для лечения остеопороза и предупреждения поражения почек.

В ходе лечения миеломы позвоночника в Мюнхене у пациента, по результатам контрольных анализов, наблюдается динамика с улучшением. С учетом проведенной терапии и стадии заболевания предложена тактика наблюдения и контроля без применения локальной лучевой терапии.

Лечение миеломы

Диагностика и лечение миеломной болезни в Мюнхене.

Лечение миеломной болезни в Германии.

Больна с хххх года., когда впервые появились боли в грудном отделе позвоночника. Обследовалась амбулаторно. КТ грудного отдела позвоночника — признаки очагового деструктивного поражения Th6 позвонка (дифференциация между агрессивной гемангиомой, солитарной плазмоцитомой).  Консультирована нейрохирургом – гемангиома.

Данные методов диагностики миеломы в Германии

Биохимич. исслед. Крови: АСТ – 17.9 ЕД/л, АЛТ – 105.0 ЕД/л, мочевина – 3.1 ммоль/л, креатинин – 71.5 мкмоль/л, K – 5.0 ммоль/л, Na – 139 ммоль/л.

Коагулограмма: Протромбиновое время-, протромбиновый индекс – 91 %, фибриноген А — 4.2г/л., АЧТВ -22.4сек.

Белковые фракции:Общий белок – 85.1 г/л. Преальбумины 0.8%, 0.6 г/л, альбумины – 43.5% (37.0 г/л); глобулины: α1 – 5.4 % (4.5 г/л), α2 – 11.6 % (9.8 г/л), β-9.3 % (7.9г/л), γ-4.0 % (3.4 г/л). М-градиент – 22.7% (19.2г/л), γ-2.7 % (2.6 г/л). Белковый коэф.- 0.8.

Заключение: М-градиент находится в зоне гамма глобулиновой фракции.

Молекулярно-генетическое исследование: GSTT1 del/del – определено, GSTM1 del/del – не определено, Cyp2C19*2 G681A – GG.

УЗИ органов брюшной полости и почек

По результатам диагностики миеломы в Мюнхене:

Печень – 144 х 44, не увеличена, эхогенность ткани сохранена, структура однородная, рисунок зернистый, желчные протоки свободные, сосудистый рисунок не изменен. Портальная вена 8 мм-не расширена. Капсула не утолщена. Холедох – 4 мм, не расщирен.

Желчный пузырь – 102 x 28мм, отключен, увеличен. Конкременты – по задней поверхности общая эхо-тень 83мм.

Поджелудочная железа — 26 х 16 х 30 мм., не утолщена, эхогенность ткани повыщена, структура неоднородная за счет мелких гиперэхогенных участков. Контур ровный. Вирсунгов проток не расширен.

Селезенка: 100х 40 мм. не увеличена, однородная, Очаговых изменений нет. Селезеночная вена не расширена.

Правая почка: 117 х 41, паренхима – 18 мм. не увеличена. Полостная система не расширена. Нефроптоза нет. ЧЛС не уплотнена, не деформирована, гиперэхогенные включения умеренные до 2 мм. Удвоение ЧЛК нет, почка не удвоена, конкрементов нет, очаговых изменений пет.

Левая почка: 114 х 43, паренхима 17 мм. не увеличена, полостная система не расширена. Нефроптоза нет, ЧЛК не уплотнен, не деформирован, гиперэхогенные включения умеренные до 2 мм. Удвоение ЧЛК нет, почка не удвоена, конкрементов нет.

Rо-графия плечевых костей – костно-травматических и деструктивных изменений не определяется.

Rо-графия шейного отдела позвоночника – костно-травматических и деструктивных изменений не определяется. Нестабильность в сегменте С2-С6 со смещением тел позвонков.

Rо-графия черепа – подозрение на разрежение костной ткани в теменной кости. Рисунок швов и сосудов не изменены. Форма и размеры турецкого седла в пределах нормы, отмечается остеопорозность спинки турецкого седла.

Диагноз: Множественная миелома, G/κ, III А ст. (по критериям Durie Salmon), І ст. (по критериям ISS 2005г.), диффузно-очаговая форма, протекающая с поражением костей скелета: грудного отдела позвоночника, ребер, грудины, костей таза.

Основанием для выработки лечения миеломы в Германии являются данные обследования подтверждения миеломной болезни: миелограммы — плазматические клетки 10.2%, результатов протеинограммы сыворотки крови — М-радиент — 22.7% (19.2г/л), протеинограммы суточной мочи – М-градиент не выявлен, иммунофиксации сыворотки крови — выявлена моноклональная секреция парапротеина класса G/κ (каппа), иммунофиксации суточной мочи — моноклональная секреция парапротеина не выявлена, β2-микроглобулин — 1.92 мг/дл.

Рекомендовано

  • После проведения 2-х циклов терапевтического лечения миеломы в Мюнхене по схеме «Thall+Dex» и лучевой терапии обязательный контроль уровня М-градиента.
  • Контроль общего и биохимического анализа крови 1 раз в 7 дней
  • Адекватная водная нагрузка, контроль суточного диуреза
  • Наблюдение гематолога по месту жительства

Лечение Гепатита B

Диагностика и лечение Гепатита в Мюнхене.

Диагностика и лечение Гепатита в Германии.

Пациент в течении полутора месяцев испытывал периодические боли справа под ребрами, иногда полное отвращение к еде, моча темного цвета, кровотечение из десен, общее недомогание, частые головные боли. Был госпитализирован с диагнозом Гепатит В.

Обследование больного

В рамках диагностики Гепатита B в Германии проведено обследование пациента.

УЗИ органов брюшной полости.

Печень. Акустический доступ: без особенностей. Контуры печени: ровные, чёткие. Размеры печени: не увеличены, правая доля, толщина — 120мм. левая доля, толщина — 57мм. Структура паренхимы: диффузно-неоднородная, крупнозернистая. Эхогенность: повышена. Сосудистый рисунок: чётко выражен. Воротная вена: не изменена, D = 10 мм. Печеночные вены: не изменены, спектр линейный (в норме м- образный), D = 7 мм. Селезеночная вена: не изменена, D = 5 мм. Объемных образований нет.

Желчный пузырь. Расположение и форма: типичное, перегиб в теле. Объем: 24 см3. Содержимое: анэхогенное. Стенки: тонкие, однородные. Толщина стенок: 1 мм. Конкременты: не определяются. Образования: не определяются.

Желчные протоки. Холедох диаметр: 3 мм. Внутрипеченочные протоки: правильного размера.

Поджелудочная железа. Нормального размера, головка: 15 мм, тело: 13, хвост: 16 мм. Контуры: правильные, четкие. Эхогенность: обычная. Структура паренхимы: однородная. Панкреатический проток: не расширен. Образования: не определяются.

Селезенка. Размеры и форма: не увеличена, контуры ровные четкие длина: 98 мм, толщина: 45 мм. Структура паренхимы: зернистая, без особенностей. Эхогенность: стандартная. Образования: не определяются.

Дополнительные данные: слизь в желудке натощак.

Заключение. Диффузные изменения в печени по типу снижения эластичности паренхимы, косвенные эхографические признаки гастрита.

Лабораторные анализы при диагностике Гепатита B в Мюнхене

Биохимический анализ. Материал: Кровь (сыворотка).

  • Аланинаминотрансфераза (ALT)          106         (10.00-40.00)
  • Аспартатаминотрансфераза (AST)       53.9       (15.00 — 40.00)
  • Гаммаглутаминтрансфераза (GGT)     81.8       (<49.00)

Иммуноферментный анализ. Анти-HDV сумм. IgG+IgM – обнаружен.

Полимеразная цепная реакция вирусных инфекций:

  • HBV-ДНК — не обнаружен
  • HCV-РНК — не обнаружен
  • Anti-HCV — не обнаружен
  • HDV- РНК — обнаружен

Протокол эластометрии печени

Заключение. Общий результат исследования эластичности паренхимы правой доли печени (медиана 11 измерений) составляет 7,2 КПа и указывает на наличие умеренно выраженного фиброза (может соответствовать F1-F2 по шкале МЕТАVIR).

Диагноз. Хронический Гепатит В, умеренной активности, в фазе репликации, стадии умеренного фиброза (F1-F2 по Фибросану (7,2 КПа).

При назначении противовирусной терапии для лечения Гепатита B в Германии, применялись два препарата в определенном сочетании (интерферона-альфа, рибавирина). При выполнении следующего этапа лечения для повышения эффективности добавлен третий препарат (ингибитор протеазы). Результаты проведенного лечения Гепатита B в Мюнхене, спустя три недели дали положительный эффект.

Лечение заболеваний сонных артерий

Обследование и лечение заболеваний артерий в Мюнхене.

Лечение заболеваний артерий в Германии.

Сонные артерии – это основная магистраль снабжающая головной мозг кровью. Основные болезни сонных артерий связаны с их сужением, что приводит к недостаточному мозговому кровообращению и, как следствие, проявляются определенные клинические симптомы. Это могут быть нарушения опорно-двигательной системы, проблемы со зрением, снижение тактильной чувствительности.

Сужение просвета сонных артерий происходит, в основном, за счет образования на стенках сосудов атеросклеротических бляшек (фиброзная ткань, отложения холестерина, кальция). Они могут обрастать кровяными тельцами образую тромб. Последствием всех этих процессов может быть инсульт.

Профилактические меры — это активный образ жизни, рацион питания с минимальным содержанием насыщенных жиров, отказ от курени, не злоупотребление алкоголем. Существенной рекомендацией является прием лекарственных препаратов разжижающих кровь.

К факторам риска относят: гипертонию, повышенный уровень холестерина в крови, заболевания сахарным диабетом.

Лечение заболеваний сонных артерий в Германии

Диагностика заболеваний сонных артерий в Германии включает в себя дуплексное ультразвуковое сканирование, ангиографию сосудов, компьютерную томографию головного мозга. Проведенная диагностика позволяет провести оценку нарушения кровотока, определить его скорость, зафиксировать расположение атеросклеротических бляшек.

Устранение сужения просвета (стеноза) сонных артерий успешно выполняется с помощью каротидной эндартерэктомии, суть которой в ликвидации атеросклеротических бляшек. Такая операция обеспечивает длительный эффект. Показанием к проведению такой операции могут быть периодические микроинсульты, сильная степень сужения просвета артерий. В ходе операции проводят удаление внутренней стенки артерии на которой образовались атеросклеротические бляшки. Операция выполняется под местным или общим наркозом в зависимости от самочувствия пациента.

Для лечения заболевания сонных артерий в Германии применяют ангиопластику. Эта операцию по устранению стеноза артерии является малоинвазивной и проводится под контролем специальной аппаратуры. В сонную артерию вводится специальный катетер с баллончиком и, при достижении суженного участка артерии, баллончик надувается и раздвигает просвет артерии – кровоток нормализуется.

Другой вид операции, для лечения стеноза артерий в Германии ,используемый для устранения сужения просвета сонных артерий — является каротидное стентирование. В просвет суженной артерии и предварительно расширенный, имплантируют проволочную цилиндрическую конструкцию (стент), который выполняет функцию каркаса и удерживает нормальный просвет артерии. Эта операция применяется пациентам, которым нельзя по тем или иным причинам провести операцию каротидной эндартерэктомии. При лечении сонных артерий в Мюнхене этот вид операции используют при сильном сужении просвета артерий.

Лечение лейкоза

Диагностика и лечение лейкемии в Мюнхене.

Диагностика и лечение лейкемии в Германии.

Лейкоз — онкологическое заболевание клеток крови высокой агрессивности, в обиходе иногда называют рак крови. Лейкозные клетки тормозят «работу» здоровых клеток (тромбоцитов, эритроцитов). Различают два вида развития паталогии: моноклоновая  форма имеет более доброкачественную степень и поликлоновая –злокачественной форма. Прогрессия болезни заключается в переходе из одной стадии в другую. Факторами риска могут быть мутации здоровых клеток в раковые под воздействием ионизирующего излучения и химическими веществами с канцерогенами свойствами. Наследственный фактор. Вирусная инфекция, способная вызвать мутации.

Выделяют следующие симптомы заболевания:

  • Ноющая боль в костях, быстрая утомляемость
  • Снижение иммунитета (частое поражение инфекциями)
  • Возникновение на коже областей с покраснением
  • Кровотечения из носа.
  • Уменьшение массы тела.

Диагностика лейкоза в Германии

  • Общий и биохимический анализ крови.
  • Биопсия костного мозга. Гистологическое и цитогенетическое исследование.
  • Проточная цитометрия. Иммунофенотипирование лейкозов.
  • УЗИ органов брюшной полости и КТ грудной клетки.
  • Изотопное сканирование костей.

Расширенная диагностика позволяет выработать точную тактику лечения.

Методы лечения

Заболевания лейкозом подразделяется на острые и хронические. В отличие от хронического лейкоза острая форма требует немедленного лечения. Незрелые кровяные тельца начинают неконтролируемо расти.  Для борьбы с острой формой лейкоза используют сочетание химиотерапии и облучения. На втором этапе выполняют пересадку костного мозга. Пациенты, после пересадки находятся под постоянным контролем, для исключения проникновения бактериальной или вирусной инфекции.

При лечении острого лимфоцитарного лейкоза применяют индукционную и консолидирующую терапию и в течении последующего полугода обязательно применяют поддерживающую терапию для  получения устойчивого результата.

Для достижения максимального эффекта при лечении острых форм лейкоза в Мюнхене немецкие врачи для избирательного уничтожения злокачественных клеток используют моноклональные антитела.

Одним из методов лечения лейкемии в Германии трансплантация стволовых клеток, который считается очень перспективным, прогноз выздоровления значительно повысился. Немецким специалистам удается получать очень чистые стволовые клетки, что минимизирует риск возникновения рецидивов и отторжений. Такие операции проводят в специализированных медицинских центрах.

При лечении хронических форм лейкоза тоже применяют методы химиотерапии и лучевой терапии и разделяется на два этапа: первый проводят в клинике, а последующие амбулаторно.

Прогноз на полное выздоровление при лечении лейкоза в Германии очень высокий.

Дисциркуляторная энцефалопатия

Обследование головного мозга в Германии.

Диагностика заболеваний головного мозга в Мюнхене.

Анамнез жизни. Перенесенные, хронические заболевания: тиреотоксикоз, ЖКБ, врождённый порок сердца. Травмы, операции: ЗЧМТ, холецистэктомия, аппендэктомия. Наследственность со слов пациента: сердечно-сосудистые заболевания. Аллергический,анамнез: непереносимость димедрола . Вредные привычки отрицает

Общий осмотр. Живот при пальпации мягкий, безболезненный. Печень у края рёберной дуги, край её острый, безболезненный. Поколачивание по поясничной области безболезненное с обеих сторон. Мочеиспускание свободное, безболезненное. Стул с задержками.

Неврологический статус: Адекватное сознание, ориентирована. Менингеальных знаков нет. Зрение сохранено. Глазные щели Р=8. Зрачки круглые, равныt. Диплопии нет. Горизонтальный крупноразмашистый нистагм при взгляде влево. Язык по средней линии.

Анализ крови на RW, ВИЧ, анти-НСV, НВSAg: отрицательные.

Инструментальные методы диагностического обследования в Германии

ЭКГ. Интервал Р-Q = 0,18 (норма до 0,18 ),

Интервал QRS= 0,08 (норма до 0,09′),

Продолжительность систолы QRST= 0,40. Ритм синусовый с ЧСС 79. ЭОС горизонтальное положение. Умеренные изменения миокарда.

Ультразвуковое исследование брахиоцефальных артерий

Справа:

  • комплекс интима-медиа: нет равномерного утолщения (1,1 мм).
  • сонные артерии: плавная извитость ВСА. Нет изменений структуры. Все данные по скорости кровотоков определены возрастными нормами, гемодинамика на отдельных участках не изменена. ЛСк во ВСА — 71 см/сек.
  • размер позвоночной артерии 3,0 мм. На уровне С6 шейных позвонков правильно поступает в костный канал. «С»- образный изгиб в начальном отделе. Изменений в структурах нет. В дистальном отделе снижена скорость кровотока — 27 см/сек.
  • изменения в структуре подключичная артерия отсутствуют. Магистральный кровоток правильный.

Слева:

  • комплекс интима-медиа: нет равномерного утолщения (1,1 мм).
  • сонные артерии: плавная извитость ВСА. В ОСА в бифуркации по задней стенке гетерогенная бляшка с неровными контурами — 40 % стеноза. Все данные по скорости кровотоков определены возрастными нормами, гемодинамика на отдельных участках не изменена. J1CK во ВСА — 61см/сек.
  • размер позвоночной артерии 3,1 мм. На уровне С6 шейных позвонков правильно поступает в костный канал. «С»- образный изгиб в начальном отделе. Изменений в структурах нет. В дистальном отделе снижена скорость кровотока — 28 см/сек.
  • изменения в структуре подключичная артерия отсутствуют. Магистральный кровоток правильный.

Диагноз

  1. Недостаточность кровоснабжения мозга.
  2. Дисциркуляторная энцефалопатия II ст, в вертебро–базиллярном бассейне, субкомпенсация.
  3. Атеросклероз МАГ.

 Заключение

По результатам диагностики и лечения в Мюнхене. В отделах брахиоцефальных артерий — атеросклероз со стенозированием ОСА слева до 40%. Внутренние и обе общие сонные артерии имеют вид S-образных структур. Обе позвоночные артерии в экстравертебральных отделах наблюдается С-образные изменения. Между отростками шейных позвонков в пути позвоночных артерий присутствует искривления. Обе позвоночные артерии в дистальных частях сегмента V2 скорость кровотока снижена. Эктазия яремных внутренних вен в надключичных областях с обеих сторон. На экстракраниальном уровне наблюдается затруднение венозного потока. В позвоночных и яремных венах существенно повышены показатели кровотока.

Неясная этиология

Диагностика заболеваний миеломной болезнью в Мюнхене.

Диагностика заболеваний миеломной болезнью в Германии.

Изменения в общем анализе мочи (протеинурия) в течение двух лет. Ухудшение общего состояния последние несколько месяцев, появилась тошнота, стала нарастать общая слабость, боли в плечевых суставах, в грудном отдел позвоночника. Обследования в гематологическом отделении результатов не дали.

Обследование пациента

Состояние при поступлении на диагностику в Германию. Состояние средней тяжести. Температура 38,5. Кожные покровы бледные, геморрагий нет. АД 150\90. Печень по караю реберной дуги. Селезенка не пальпируется.

Суточная потеря белка 2,7 г\л, при ИФ обнаружен белок Бенс-Джонса. Общий белок 66 г\л, при ИФ обнаружен парапротеин каппа типа. Креатинин 1141, мочевина 45, ACT 17 АЛТ 26, железо 29, сахар 5, кальций 2,82, мочевая кислота 342. Бета 2 микроглобулин 20,47. В OAK — анемия, ускоренное СОЭ 45-60 мм/ч, креатинин 236- 700мкм/л,

Исследования по программе диагностики в Мюнхене.

ЭКГ — синусовый ритм. ЧСС — 83. ЭОС не отклонена. Поворот сердца против часовой стрелки, изменения миокарда предсердий, замедление внутрипредсердной проводимости. Изменения миокарда заднебоковой стенки ЛЖ.

Рентгенография черепа, грудной клетки, костей таза, плечевых, бедренных костей, шейного, грудного, поясничного отделов позвоночника: — мелкие очаги деструкции в костях свода черепа, плечевых костях, больше правой, шейном, грудном отделах позвоночника. Высота позвонков в норме. В легких патологии нет.

УЗИ органов почек — диффузные изменения паренхимы почек. Рентгенография придаточных пазух носа – незначительные пристеночные наложения в обеих в\челюстных полостях.

КТ органов грудной клетки: инфильтративных теней в легких нет. В нижней доле справа мелкое узелковое субплевральное плотное образование до 1,5мм. Клетчатка и л\узлы не изменены. Патологические переломы Д6,7 позвонков на фоне остеодеструкций.

Курс лечения в Германии

Проведен курс VCD (велкейд 2,6 мг в\в 1,4 дни, дексаметазон 40 мп\с 1 — 4 дни, циклофосфен 400 мг 1 день) ка фоне ЦВК, сеансов гемодиализа (проведено 5 сеансов), гидратации, фуросемида 80 мг\с, омепразола, ондансетрона.  ДС вен верхних конечностей — данных на показания тромбоза нет. В общем анализе крови гипоплазии кроветворения не было, л. 9, 8, нейтрофилы 7,8.

Результаты лечения в Мюнхене. Температура нормализовалась. Продолжена антибактериальная терапия (введение велкейда по 2,6 мг). Общий анализ крови — эритроциты 3,3, НЕ 100, трц. 209, л 5,6, лфц 36, м16, СОЭ 47мм\час. Креатинин 336, мочевина 9,9, общий белок 72 г\л.

Заключительный диагноз

  • Множественная миелома, XSS III, впервые выявленная.
  • Очаги деструкции в костях свода черепа, плечевых костях, шейном, грудном отделах позвоночника. Патологические переломы Д 6,7 позвонков.

Железодефицитная анемия

Диагностика и лечение железодефицитной анемиив Мюнхене.

Диагностика железодефицитной анемии в Германии.

У пациентки наблюдается бледность слизистой рта, повышенная чувствительность к холоду. После физической нагрузки проявляется учащенное сердцебиение, головные боли, пропадает желание есть. В течение многих лет известно о наличии молекулярно верифицированной мутации (Эксон 12 мутация в янускиназа-2 ген). Для лечения проводилась терапия гидроксикарбамидом и ацетилатом. Без видимого улучшения.

Диагностика состояния пациентки в Германии

Результаты обследования УЗИ верхнего этажа брюшной полости. Печень нормальных размеров, гладкий ограниченный контур и гомогенная нормальная внутренняя эхо-структура. Не наблюдается фокальных поражений. Правильная конфигурация ворот печени. Нормальная визуализация печёночных вен и ветвей воротной вены. Внутренние и наружные желчные протоки не расширены.

В поджелудочной железе определенно можно оценить только головку и тело. Они нормальных размеров, гомогенные, с гладкими контурами без нарушения эхо-структуры, кальцинатов нет, кистозных поражений нет. Остальная часть поджелудочной железы не визуализируется вследствие метеоризма.

Обе почкирасположены нормально, паренхима имеет правильную ширину. Не отмечается застоя мочи, нет объёмных образований. Форма, размеры и эхо-структура без патологии.

Результаты лабораторной диагностики в Мюнхене

Отмечается гипохромная и микроцитарная анемия (Hb 10,7 г/дл) при наличии дефицита железа со значительным снижением растворимого железа, связанного с трансферрином железа и полным истощением запаса железа (ферритин <2). Увеличенное количество тромбоцитов, примерно до 770 клеток/мкл. Белый росток крови, включая развёрнутый анализ крови, без патологии.

Гематологический диагноз

  • Хроническое миелопролиферативное заболевание, тип эссенциальной тромбоцитоемии (CME-ET).
  • Железодефицитная анемия.

Заключение и рекомендации лечения в Германии

У 1/3 пациентов с CME-ET имеется так называемый вторичный синдром Виллебранда-Юргена (svWS), при котором  ацетилат уже не назначают. Провести обследование на наличие синдрома Виллебранда-Юргена и отказ от приёма ацетилата.

Назначенное терапевтическое лечение в Мюнхене

Ежедневно 1X2 капсулы гидроксикарбамида (Литалир®) по 500 мг в качестве длительной терапии. Для начала ежедневно 2 капсулы Анагрелид (Ксагрид®) в качестве стартового препарата. С этим препаратом в течение 4 недель показатель тромбоцитов должен достичь от 300 до <500 кл/мкл.

Постепенно увеличить дозу ксагрида до 5  капсул в день (целевое значение тромбоцитов <500 кл/мкл). В качестве сопутствующего препарата (профилактика гиперурекемии) необходимо дополнительно принимать ежедневно 300 мг аллопуринола.

Для получения дополнительной информации о Железодефицитная анемия либо для оформления заявки на лечение в Германии перейдите по ссылке медицинская консультация.

При цитировании материалов с сайта активная ссылка на http://ger-doc.de обязательна.