|
Железодефицитная анемияУ пациентки наблюдается бледность слизистой рта, повышенная чувствительность к холоду. После физической нагрузки проявляется учащенное сердцебиение, головные боли, пропадает желание есть. В течение многих лет известно о наличии молекулярно верифицированной мутации (Эксон 12 мутация в янускиназа-2 ген). Для лечения проводилась терапия гидроксикарбамидом и ацетилатом. Без видимого улучшения. Диагностика состояния пациентки в ГерманииРезультаты обследования УЗИ верхнего этажа брюшной полости. Печень нормальных размеров, гладкий ограниченный контур и гомогенная нормальная внутренняя эхо-структура. Не наблюдается фокальных поражений. Правильная конфигурация ворот печени. Нормальная визуализация печёночных вен и ветвей воротной вены. Внутренние и наружные желчные протоки не расширены. В поджелудочной железе определенно можно оценить только головку и тело. Они нормальных размеров, гомогенные, с гладкими контурами без нарушения эхо-структуры, кальцинатов нет, кистозных поражений нет. Остальная часть поджелудочной железы не визуализируется вследствие метеоризма. Обе почкирасположены нормально, паренхима имеет правильную ширину. Не отмечается застоя мочи, нет объёмных образований. Форма, размеры и эхо-структура без патологии. Результаты лабораторной диагностики в МюнхенеОтмечается гипохромная и микроцитарная анемия (Hb 10,7 г/дл) при наличии дефицита железа со значительным снижением растворимого железа, связанного с трансферрином железа и полным истощением запаса железа (ферритин <2). Увеличенное количество тромбоцитов, примерно до 770 клеток/мкл. Белый росток крови, включая развёрнутый анализ крови, без патологии. Гематологический диагноз
Заключение и рекомендации лечения в ГерманииУ 1/3 пациентов с CME-ET имеется так называемый вторичный синдром Виллебранда-Юргена (svWS), при котором ацетилат уже не назначают. Провести обследование на наличие синдрома Виллебранда-Юргена и отказ от приёма ацетилата. Назначенное терапевтическое лечение в МюнхенеЕжедневно 1X2 капсулы гидроксикарбамида (Литалир®) по 500 мг в качестве длительной терапии. Для начала ежедневно 2 капсулы Анагрелид (Ксагрид®) в качестве стартового препарата. С этим препаратом в течение 4 недель показатель тромбоцитов должен достичь от 300 до <500 кл/мкл. Постепенно увеличить дозу ксагрида до 5 капсул в день (целевое значение тромбоцитов <500 кл/мкл). В качестве сопутствующего препарата (профилактика гиперурекемии) необходимо дополнительно принимать ежедневно 300 мг аллопуринола.
Для получения дополнительной информации о Железодефицитная анемия либо для оформления заявки на лечение в Германии перейдите по ссылке медицинская консультация.
При цитировании материалов с сайта активная ссылка на http://ger-doc.de обязательна. |