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Behandlung der symptomatischen multiplen Myelom

Мultiplen Myelom

Мultiplen Myelom

1. Klinik

Information liegt nicht vor

2. Häufige Symptomatik

Knochenschmerzen: Information liegt nicht vor
Anämie: keine
Infektneigung (sekundäres Antikörpermangelsyndrom): Information liegt nicht vor
Hyperkalzämie: grenzwertig
Niereninsuffizienz: leichtgradig

3. Befallsmuster

Knochenmark (diffus u/o multipel-osteolytisch)
Kein extramedullärer Befall
sekundäre AL-Amyloidose (besonders: Herz, Nieren, Gastrointestinaltrakt, Nervensystem): Information liegt nicht vor
Plasmazell-Leukämie (2 % bei MM): keine

4. Diagnostik

BSG: gemacht
BB: gemacht
Differentialblutbild: gemacht

Kalzium, Nierenfunktionsparameter, CRP, Albumin, Gesamtprotein, Immunglobuline quantitativ, monoklonales Protein in der Serumelektrophorese, Immunfixation im Urin, Proteinurie (Bence-Jones-Protein und Albumin): gemacht

β2-Mikroglobulin (Tumormarker): Information liegt nicht vor

KM-Diagnostik (Zytologie u/o Histologie): gemacht

FISH-Zytogenetik der Myelomzellen: Information liegt nicht vor

Rö (Osteolysen oder anders nicht erklärbare diffuse Osteoporose, Osteopenie) oder besser: Low-dose-Ganzkörper-CT (Skelett-CT ohne Kontrastmittel), MRT (KM-Veränderungen u/o extramedulläre Myelomherde): gemacht

5. Differenzialdiagnose

MGUS – Risiko der Umwandlung von MGUS in ein manifestes MM: ca. 1 % pro Jahr

entzündliche Erkrankungen

Osteoporose

maligne Lymphome

LE (hoher polyklonaler Plasmazellgehalt im KM).

6. Wichtige Vorbemerkung

Die Stadieneinteilung des Multiplen Myeloms nach Durie und Salmon als Basis für den Beginn der systemischen Therapie wird zunehmend verlassen. Stattdessen definiert nun die Endorganschädigung (CRAB-Kriterien) durch die plasmazelluläre Erkrankung das symptomatische Multiple Myelom und den Beginn der systemischen Therapie.

7. Klassifikation

Stadieneinteilung (nach Durie und Salmon)

  • I Hb > 10 g/dl, normales Serum-Kalzium, keine oder max. eine Osteolyse, monoklonales Protein im Serum niedrig (IgG < 50 g/l, IgA < 30 g/l), Bence-Jones-Protein im Urin < 4 g/24 h
  • II weder Stadium I noch Stadium III
  • III Hb < 8,5 g/dl, Serum-Kalzium > 12 mg/dl, ausgeprägte Knochendestruktion (Osteolysen/Osteoporose), monoklonales Protein im Serum hoch (IgG > 70 g/l, IgA > 50 g/l), Bence-Jones-Protein im Urin > 12 g/24 h

Subklassifikation

  • A normale Nierenfunktion (Kreatinin im Serum < 2 mg/dl)
  • B bei eingeschränkter Nierenfunktion (Kreatinin ≥ 2 mg/dl)

Vom symptomatischen, behandlungspflichtigen Multiplen Myelom sind die monoklonale Gammopathie unbestimmter Signifikanz (MGUS) und das smouldering Multiples Myelom abzugrenzen, welche über Jahre ohne Chemotherapie beobachtet werden können.

Diagnosekriterien MGUS smouldering MM symptomatisches MM (behandlungspflichtig)
Monoklonales Protein < 30 g/l im Serum
und
≥ 30 g/l im Serum, geringe Mengen (< 1 g/24 h) im Urin möglich
und/oder
vorhanden im Serum und/oder
Urin
und/oder
Anteil der monoklonalen Plasmazellen im KM < 10 %
und
≥ 10 %
und
meist > 10 % oder Plasmozytom
und
Organschädigung CRAB-Kriterien (s. u.) keine keine Organschädigung liegt vor
Eine Tx ist indiziert, wenn mindestens eines der CRAB-Kriterien erfüllt ist. Es gilt folgende Definition:
C = Kalziumkonzentration im Serum > 10,5 mg/dl
R = Niereninsuffizienz (Kreatinin > 2 mg/dl)
A = Anämie (Hämoglobinkonzentration < 10 g/dl oder 2 g/dl unter dem Normwert)
B = Knochenerkrankung (Osteolysen u/o Osteoporose).

 

Risikoklassifikation der International Myeloma Foundation zur Prognoseabschätzung

  • I   b2-Mikroglobulin < 3,5 mg/l und Albumin ≥ 35 g/l
  • II  b2-Mikroglobulin < 3,5 mg/l und Albumin < 35 g/l oder
    b2-Mikroglobulin 3,5 – < 5,5 mg/l
  • III b2-Mikroglobulin ≥ 5,5 mg/l

8. Bei der Patientin liegt ein

Multiples Myelom Stadium IIA nach Durie und Salmon (Grund: multiple osteolytische Knochenherde)

Bzw.

Wenn asymptomatisch dann Multiples Myelom entsprechend der smouldering Form

9. Therapie

Ärgenzen alle Punkte mit: Information liegt nicht vor

Organisieren Vorstellung in der Orthopädie ob osteolytische Herde behandlungsbedürftig bzw stabilitätsgefährdet oder nicht

In diesem Fall entscheidende Rolle für die therapeutische Entscheidung hat Befall des Knochensystems. Falls der Befall symptomatisch ist (z.B. Knochenschmerzen oder stabilitätsgefährdete osteolytische Herde) dann muss man mit der Therapie beginnen. Falls bis jetzt Verlauf asymptomatisch läuft dann engmaschige klinische und laborchemische Kontrolle ohne systemische Therapie.

Behandlungsgrundsätze:

Indikation zur Chemotherapie/Stammzellpopulation bei Endorganschäden durch das symptomatische Multiples Myelom (entspr. Stadium II mit PD sowie Stadium III nach Durie und Salmon). Cave: Keine zytostatische Therapie der MGUS oder des smouldering Multiples Myelom.

Strahlentherapie

In palliativer Intention bei schmerzhaften oder fraktur-gefährdeten Knochendestruktionen

Operative Therapie

Am Skelettsystem prophylaktisch zur Stabilisierung oder nach pathologischer Fraktur, zusätzlich nbach der Operation Radiotherapie empfohlen.

Symptomatische Therapie

Konsequente Schmerztherapie.

Bei Hyperkalzämie forcierte Diurese, Kortikosteroide, Bisphosphonate und rascher Beginn der Chemotherapie.

Plasmapherese bei ausgeprägtem Hyperviskositäts-Syndrom.

Dialyse bei terminaler Niereninsuffizienz.

Immunglobulin-Substitution bei gehäuften Infektionen.

Dieser Beitrag ist auch verfügbar auf: Russisch

Für weitere Informationen über Behandlung der symptomatischen multiplen Myelom gehen Sie zu med. advice.