|
Тэг: патология германияЛечение аутоиммунного гепатитаОпыт немецких клиникОсновой терапии является кортикостероид преднизон (Kortikosteroid Prednison). Он должен быть использован в сочетании с Purinanalogon Azathioprin (например lmurek®, Zytrim®, Azafalk®), для того чтобы доза преднизолона была более низкой, так как преднизолон как и все кортикостероиды в зависимости от дозы могут вызвать в качестве побочного эффекта синдром Кушинга. Лечение должно длится сроком от двух до четырёх лет, пока не буден проведён тест на эффективность. В 80% случаев лечение должно быть продолжено всю жизнь. Кроме того, требуется медикаментозная профилактика остеопороза, которая требуется для снижения эффекта резорбции (разрушения) костей вызываемый принятием преднизолона. Рекомендации лечения гепатита в ГерманииНастоятельно рекомендуется проходить лечение у врачей, принимавших участие в разработке и совершенствованию лекарственных препаратов и являющимися безусловными авторитетами в борьбе с гепатитами. Начиная с 2012 в Германии, при заболевании аутоиммунным гепатитом, был разрешён и допущен к использованию препарат с синтетическим глюкокортикоидными будесонид, главным преимуществом которого является снижение побочных эффектов. Будесонид также применяется в сочетании с азатиоприном. Имеются только незначительное количество случаев неэффективности лечения аутоиммунного гепатита в Германии. В некоторых случаях хорошие результаты были получены с циклофосфамидом. Для пациентов с типом I лечение с применением такролимуса, микофенолятмофетила и метотрексата достигли также удовлетворительных результатов. А вот использование циклоспорина является спорным. Если все меры медикаментозного характера были исчерпаны, может быть применена плантация печени. Правда аутоиммунный гепатит может поражать и вновь пересаженный орган. Таким образом, в 7 до 10% случаев в первый год может иметь наступить рецидив, а в течение пяти лет этот показатель возрастает до 60-70%. У пациентов с HLA-DR3 типом рецидивов описанных выше не наблюдалось. Перспективы исцеления при аутоиммунном гепатитеБез лечения аутоиммунный гепатит однозначно приводит к летальному исходу. При адекватном лечении в Германии, у 90% пациентов, ответивших на терапию, немного уменьшается продолжительность жизни. Впрочем, это относится только к тем пациентам, у которых ещё не появился цирроз печени. Примерно 10% пациентов не реагируют на комбинированную терапию преднизолоном и азатиоприна. Для этой группы возможно применение лечения с использованием пока несанкционированных препаратов находящихся в стадии исследования или проводится трансплантация печени. Аутоиммунный гепатит: pатология и формы заболеванияПатология аутоиммунного гепатитаГистологического исследования печени может определить степень воспаления и его последствия. В случае легкой формы инфекции, вторжение лимфоцитов ограничено полем (местом) входа. В более тяжелой форме речь идет о распространении воспалённых клеток на дольки печени. При этом имеет место как некроз отдельных клеток, как и некрозы границ пластинок долек печени. На более поздних стадиях дело доходит до фиброзных изменений печени и в итоге к циррозу печени. Формы заболевания при аутоиммунном гепатитеТип I — Люпоидный гепатит (Lupoide Hepatitis)Типом I, описывают наиболее распространенный тип аутоиммунного гепатита. На его долю приходится около четырех пятых заболеваний. Тип I возникает чаще в возрасте от 20 до 40 лет. От 40 до 70% пациентов имеют повышенный показатель антител. SMA — антитела встречаются в 70-100% случаев. Антинуклеарные антитела часто возникают только в ходе заболевания. Тип I имеет очень хорошие терапевтические результаты. Тем не менее, у от 40 до 45% пациентов развивается цирроз печени. Тип IIТип 2 характеризуется анти-LKM антителами, которые не встречаются в других формах АИГ. Тип II затрагивает около 10% больных и проявляется особенно в детском или подростковом возрасте. Типичными являются сильные клинические симптомы, похожие на острые гепатиты. У около 80% больных развивается цирроз печени. Тип IIIТип III ранее характеризовался наличием LP/SLA — антител. По клиническому течению похож на тип I. Между тем, он более не рассматривается в качестве независимого понятия и в последних публикациях добавляется к типу I. Шаблон распределения антител
Расшифровка сокращений
Проблемы беременностиАнамнез со слов ассистенткиПациентка поступила сегодня к мюнхенскому проф. ХХХ по поводу несостоявшейся беременности для оценки гормонального статуса: все результаты обследования без патологии. Проф. ХХХ полагает, что причиной могли бы быть придатки. Последний период: хх.хх.хх, беременность до этого: одна, (2011 аборт, выскабливание), гормоны: нет, препараты: нет, операции до этого: в 2006 году два раза лапароскопия, аллергия на йод (<это текущий анамнез с помощью помощницы врача!) Анамнез от мюнхенского проф. УУУСубъективно пациентка жалоб не предъявляет, гормональные препараты не принимает, цикл регулярный, но явно слабая менструация в течение 2-4 день, не наблюдается значимой дисменореи. Ранее менструации были сильнее!! В 2011 году в России выполнено выскабливание по поводу неудачного аборта, беременность развилась с помощью АРТ (ассистированная репродуктивная технология), очевидно была выполнена вторая фертилизация в пробирке (или инъекция спермы в цитоплазму). Соответствует частичному синдрому Ашермана! Партнёр имеет сына 12 лет от первого брака. Смотри также ядерную резонансную спектроскопию. При проведении МРТ таза возникло подозрение на эндометриоз. Со слов пациентки вследствие лечения эндометриоза (аппликация эстрогеновой мази на брюшную стенку и пероральный приём прогестерона…) развилась миома. Очевидно перед АРТ необходимо провести проверку результатов в Мюнхене… Результаты вагинального обследованияРезультаты обследования в зеркалах без патологии, pH-значение:4,0, нативный препарат без патологии. Пальпаторный осмотрМатка в положении антефлексии, нормальных размеров, мобильна, не наблюдается болей при пальпации, придатки с обеих сторон без патологии, Ректальный осмотрретроцервикально мягкие ткани, сакро-утеральное и ректо-вагинальная перегородка без патологии. Сонография (УЗИ)Смотри изображение (в наших приложениях). Вагинально: мочевой пузырь без патологии, матка в положении антефлексии, нормальных размеров, эндометрий гомогенный, средней толщины – 4 мм, Не визуализируется выраженной миомы. Не наблюдается секрета в Дугласовом пространстве, в правом яичнике фолликул, левый яичник чётко не ограничен. ПроцедурыПодробное объяснение ситуации. Пациентка очевидно из-за предыдущих рекомендаций немного не уверена. Также её заботит ситуация с эндометриозом. Шансы и риски по поводу различных возможностей лечения были подробно обговорены (более 40 минут). ПредложениеДиагностическая гистероскопия в Германии для оценки эндометрия, также осторожное удаление спаек, в случае необходимости проведение лапароскопии для диагностики эндометриоза и проведение возможного лечения (или термическое лечение или экстирпация) и удаление видимых миом. Не будет проводиться широкого рассечения передней стенки матки для удаления маленьких миом!! Рассеянный склерозДиагнозРассеянный склероз с преобладанием рецидивирующего течения {G35.10} АнамнезПациентка сообщает, что в октябре 2012 впервые возникло вращательное головокружение, которое особенно возникало при повороте головы. В этой связи было выполнено МРТ черепа, а также VEP — обследование, на котором было описано димиелинизирующее нарушение ЦНС. При более тщательном опросе пациентка не сообщает о каких-либо ещё жалобах. В настоящее время пациентка жалоб не предъявляет. Наличие нарушения зрения, симптома Лермитта, нарушения ходьбы или наличие другой схожей симптоматики пациентка отрицает. Пациентка препараты не принимает. В России был рекомендован приём интерферона, который из-за возможных побочных эффектов пациентка не захотела принимать. На МРТ черепа отмечаются множественные изменения в белом веществе, вследствие того, что изменения располагаются вблизи балок, данные изменения типичны для рассеянного склероза. Для случайной диагностической находки достаточно значимые изменения. Также вдоль спинного мозга в шейном и грудном отделе позвоночника отмечается множественные изменения, при этом нет накопления контраста. Результаты неврологического обследованияНет симптома Лермитта, при проверке окуломоторики отмечается выраженное саккадированное движение глазных яблок, особенно при взгляде на коротком расстоянии. Кроме этого, результаты клинико-неврологического обследования без патологии, патологических рефлексов нет, тонус не повышен, не отмечается латентного или манифестного пареза, нет нарушения поверхностной или глубокой чувствительности. Мозговые потенциалыN.- medianus соматосенсорные вызванные потенциалы: справа без патологии, нормальные результаты N20 и N13b, слева уменьшение амплитуды, N13 не ограничено. N. Tibialis- соматосенсорные вызванные потенциалы: справа без патологи P40 — 40,1 мс, слева отмечается патологическое удлинение до 48,7 мс. ОценкаНа основании полученных результатов можно поставить диагноз центрального демиелинизирующего заболевания. Полученные результаты говорят о патологической демилиенизации центральных проводящих путей и о множественных экстра- и интракраниальных изменениях в центральной нервной системе с преобладанием рецидивирующего течения, где актуальная симптоматика хорошо регрессирует. Изменения на МРТ говорят о длительном течение заболевания, несмотря на то, что до сих пор клинической симптоматики не наступало. Вследствие этого срочно необходимо начать иммуномодуляторную терапию для того, чтобы отсрочить или предотвратить рецидив. В настоящее время имеется в распоряжении терапия ХХХ, которую пациентке не очень хотелось бы проводить из-за подкожной аппликации препарата и возможных побочных осложнений в виде гриппа. В этом случае возможна еженедельная подкожная инъекция автоинъектором. Для уменьшения риска наступления гриппоподобных жалоб с профилактической точки зрения можно принимать ХХХ или ХХХ. В данном случае идёт речь о длительном лечении. В качестве альтернативы можно использовать лечение с помощью ХХХ. При этом необходимо принимать два раза вдень по 1 таблетке. Контроль с визуализацией необходим через 6 месяцев. Диагностика в специализированной клиникепродолжение диагностика лимфомы лёгких. Пункция костного мозгаКровь из костного мозга (КМ-брёкель)Базофильный эритробласт 2%, полихроматический эритробласт 2% (3%), ортохроматический эритробласт 12% (21%), бласты 1% (1%), промиелоциты 1% (1%), миелоциты 2% (1%), метамиелоциты 5% (5%), палочкоядерные гранулоциты 12% (8%), сегментоядерные гранулоциты 44% (29%), эозинофильные гранулоциты 3% (6%), моноциты 1%, лимфоциты 15 % (22%), плазмоциты (3%) : достаточное количество брёкель-клеток – нормальное содержание клеток — мегакариоциты пластинчатые и в нормальном количестве — Г/Э не сдвинуто – оба ряда зрелые –нет увеличения бластов – лёгкий лимфоцитоз – нет атипичных клеток – нет увеличения плазматических клеток – нет чуждых для костного мозга клеток. Распределение абсолютного количества субпопуляций в норме. В B-клетках не отмечается рестрикции лёгких цепей и имеется нормальных профиль поверхности. В периферической кровиЛейкоциты 5,1 г/л, гемоглобин 15,0 г/дл, MCV 88,1 фл, тромбоциты 186 г/л, ретикулоциты 1,0%, сегментоядерные гранулоциты 59%, моноциты 6%, лимфоциты 35%, красный росток крови и морфология тромбоцитов без особенностей. Развёрнутый анализ крови без патологии. Нормальное распределение и абсолютное число субпопуляции / количество B- клеток незначительно снижено. ЗаключениеПример результатов обследования показывает наличие изолированного дискретного уменьшения B-клеток и в костном мозге (аспирация) незначительный лимфоцитоз, за исключением этого показатели крови в норме и также нормальный костный мозг, типизирование без особенностей. Пример результата обследования показывает при этом незначительные реактивные изменения и указывает на инфильтрацию костного мозга лимфомой. Лечение и диагностика лимфомы в ГерманииJamshid биопсияПолость костного мозга нормоклеточная, ретикулярные клетки сохранились в мазках ферритина и сидерина. Гранулоцитопоэз созревает до сегментоядерных нейтрофилов и имеет нормальное соотношение 3:1 к эритропоэзу в скоплениях. Мегакариоциты лежат отдельно. Незначительно усиленные признаки эозинофильного гарнулоцитоза. Полностью разъединённые (1 %) аггломерации CD20- положительных B-лимфоцитов. CD3-положительные T-лимфоциты обнаруживаются в нормальном количестве. ОценкаТрилинейный созревающий гематопоэтический костный мозг. Нет данных за вовлечение костного мозга клинически известной лимфомы маргинальной зоны. Цитогенетические и молекулярно-цитогенетические результаты обследованияКариотип 46 XY FISHНет признаков делеции 7q31 или моносомии 7, нет признаков IGH-CCND1-перестройки, а также нет тарнслокации 11; нет признаков 6q21- bzw 6q23-делеции, нет признаков ATM-делеции, нет трисомии12, нет 13ql4- делеции, нет признаков tp53- делеции. Эти результаты обследования оценены во взаимосвязи с цитоморфологическими и имунноцитологическими данными, так как лишь незначительную часть инфильтрации костного мозга (<10%) или фокальной инфильтрации костного мозга посредством FISH невозможно точно полностью охватить. Продолжение диагностики в Германии следует… Диагноз российских пульманологов: воспалительный генез. Диагноз немецкого онколога: Экстранодальная лимфома маргинальной зоны с двусторонним поражением лёгких! Лимфома является одним из самых изученных раковых заболеваний. Лечение лимфомы лёгких в Германии завершилось с УСПЕХОМ!Гематологическая клиника.ДиагнозыЭкстранодальная маргинальная лимфома лёгкого с двусторонним поражением лёгких. Признаков инфильтрации костного мозга нет. АктуальноРекомендована гастроскопия и колоноскопия для дальнейшего стадирования, затем установка дальнейших мероприятий. Лечение и диагностика лимфомы в ГерманииАнамнезС подробным анамнезом мы любезно ознакомлены. У пациента была установлена на биопсии лёгочная лимфома маргинальной зоны. Пациент поступил для физикального осмотра. Нет B-симптоматики в плане лихорадки, ночного потоотделения или потери массы тела и пациент находится в хорошем общем состоянии (индекс Карновского — 100%). Наследственный анамнез в плане гематологических заболеваний не отягощён. Социальный анамнезПациент женат, академик, имеет 3 детей. Физикальный осмотрМножественные невусы и фибромы, неподозрительные на злокачественный рост. Щитовидная железа не увеличена, не отмечается увеличенных шейных, подмышечных, ключичных или пазовых лимфоузлов. В лёгких везикулярное дыхание, тоны сердца чистые, сердечные сокращения ритмичные, АД 140/70 мм рт.ст., ЧСС 76/мин. Живот мягкий, нет гепатоспленомегалии, почечное ложе свободное, нет периферических отёков. Нет болей при постукивании по костям. Сонография верхних отделов брюшной полостиСелезёнка не увеличена 94 мм, нет интраабдоминальной лимфомы, в области печени (подозрение на кисту), почки, желчный пузырь, поджелудочная железа и сосуды, а также мочевой пузырь насколько возможно оценить без патологии, в особенности нет признаков увеличенных лимфатических узлов. Лабораторные данныеКривая анализа крови 8/18 мм рт.ст., общий и развёрнутый анализ крови Hb 15,1 г/дл, гематокрит 44 %, Hb/Эр 31,9 пг/ эритр, MCV 92,8 фл, MCHC 34,4 г/дл, лейкоциты 5,3 г/л, тромбоциты 166 г/л. Развёрнутый анализ крови: сегментоядерные гранулоциты 50%, эозинофилы 2%, базофилы 0%, лимфоциты 41%, моноциты 8%. Продолжение диагностики в Германии следует… Диагноз российских пульманологов: воспалительный генез. Диагноз немецкого онколога: Экстранодальная лимфома маргинальной зоны с двусторонним поражением лёгких! Лимфома является одним из самых изученных раковых заболеваний. Лечение лимфомы лёгких в Германии завершилось с УСПЕХОМ!
Экстранодальная лимфома маргинальной зоны с двусторонним поражением лёгкихДиагностика заболевания экстранодальной лимфомы маргинальной зоны с двусторонним поражением лёгких в МюнхенеПродолжение диагностики. Бодиплетизмография:Жизненный объём 4,01 л (+8%), тотальный объём 6,79 л (+4%), резидуальный объём 2,78 л (+7%), ФОВ1 2,60 л (-5%), ФОВ1%ЖЕЛ 64% (-13%), ПСВ 50 1,83 л/с (-53%), сопротивляемость 0,31 кПа*с/л (+4%). Оценка: в крайнем случае, лёгкая степень ограничения потока, за исключением этого нормальные результаты обследования. Альвеолярно-капиллярный обмен газов: Без особенностей. Газы крови в капиллярном русле:pH 7,43, p02 76 мм рт.ст., pC02 40 мм рт.ст., BE 2,0 ммоль/л. Оценка: нормальные результаты обследования. Бронхоскопия жёстким эндоскопом (включая эндоскопическую ультразвуковую биопсию):Слизистая оболочка в видимых отделах гладкая и без патологии, отмечается незначительная гиперемия или утолщение. Не отмечается усиленного образования секрета. Трахея идёт прямо, отверстия с обеих сторон нормальные и типичные, нормальной ширины. Карина острая. С помощью эндобронхиального УЗИ не отмечается патологически увеличенной хилярной или медиастинальной лимфомы. Нигде нет патологии. Взята множественная поэтапная биопсия, а также трансбронхиальная крио-биопсия из средней доли. Результаты патолого-анатомического обследования:В трансбронхиальных крио-биоптатах из средней доли имеется лёгочная паренхима, а также респираторная слизистая оболочка, соответственно с частичной инфильтрацией лимфатической тканью. Иммуногистологически определяются лимфоцитарные инфильтраты со значительной реактивностью к CD 20, и отдельно с ослабленной реактивностью к CD 5. Результаты обследования соответствуют инфильтрации экстранодальной лимфомы маргинальной зоны. В поэтапных биоптатах определяется нормальной структуры слизистая оболочка без признаков наличия опухолевых клеток. Рентгенография органов грудной клетки:После трансбронхиальной крио-биопсии нет признаков пневмоторакса. Правда обнаруживаются множественные мелкопятнистые утолщения в верхнем и нижнем лёгочном поле справа, а также обозначающиеся утолщения слева базально. Нет выпота. Сердце нормальных размеров без признаков декомпенсации. Продолжение диагностики в Германии следует… Диагноз поставленный российскими специалистами: Диагноз поставленный немецкими специалистами: Примечание: лимфома — один из видов раковых заболеваний. Особые успехи лечения рака в Германии имеются при лечении лимфом. Лимфома — одно из самых изученных раковых заболеваний. Лечение в Германии экстранодальной лимфомы маргинальной зоны с двусторонним поражением лёгких прошло УСПЕШНО!Лимфома маргинальной зоныДиагностика экстранодальной лимфомы маргинальной зоны с двусторонним поражением лёгких в ГерманииАнамнезРоссийские диагнозы и лечение:У пациента в рамках рутинного обследования в России радиологически обнаружен с обеих сторон маленький инфильтрат лёгких. При этом российскими врачами был поставлен диагноз: воспалительный генез. Начато 10-кратно калькулированное антибактериальное лечение моксифлоксацином. Проведённая в конце января 2013 компьютерная томография грудной клетки показала также наличие пятнистых, частично нодулярных включений, прежде всего в области верхней и средней доли. Несмотря на антибактериальную терапию, не удалось в динамике добиться регресса включений. Клинически пациент жалоб не предъявляет, в особенности отрицается В-симптоматика в виде усиленного потоотделения по ночам, не желаемой потери веса, кашля или одышки при нагрузке. С терапевтической точки зрения из сопутствующей патологии известна только имеющаяся в течение многих лет артериальная гипертония. Имеются подозрения на лимфому желудка. Пациент не курит. Результаты физикального осмотра:Пациент в нормальном общем состоянии и нормального телосложения (170 см, 82 кг). АД 130/80 мм рт.ст., пульс 72/мин, регулярный, тоны сердца чистые, при аускультации пороки не выслушиваются. Лёгкие: нормально вентилируются с обеих сторон, нет побочных шумов. Увеличенные лимфатические узлы не пальпируются. Нет отёков на ногах. Патологические лабораторные данные:Все параметры лабораторного обследования, включая параметры щитовидной железы без особенностей. Общая микробиология:В бронхиальном секрете нет признаков наличия патогенной микрофлоры, нет кислотоустойчивых палочек. ЭКГ:Ритм синусовый, ЧСС 60/мин, левограмма, реполяризация без особенностей. Продолжение диагностики в Германии следует… Диагноз поставленный российскими специалистами: Диагноз поставленный немецкими специалистами: Примечание: лимфома — один из видов раковых заболеваний. Особые успехи лечения рака в Германии имеются при лечении лимфом. Лимфома — одно из самых изученных раковых заболеваний. Лечение в Германии экстранодальной лимфомы маргинальной зоны с двусторонним поражением лёгких прошло УСПЕШНО!При цитировании материалов с сайта активная ссылка на http://ger-doc.de обязательна. |