|
||
|
|
||
Tag:Hämatologie und Internistische OnkologieDiagnosen Extranodales Marginalzonenlymphom der Lunge Extranodales Marginalzonenlymphom der Lunge mit beidseitigem pulmonalen Befall. AktuellGastroskopie und Koloskopie zur weiteren Staginguntersuchung empfohlen, danach Festlegen des weiteren Procedere. AnamneseDie ausführliche Vorgeschichte darf ich freundlicherweise als bekannt voraussetzen. Bei Ihnen war ein pulmonales Marginalzonenlymphom bioptisch gesichert worden. Patient stellte sich zu einer körperlichen Untersuchung vor. Bei einer Körpergröße von 170 cm liegt das Gewicht bei 80 kg. Es besteht keine B-Symptomatik im Sinne von Fieber, Nachtschweiß oder Gewichtsverlust und Patient befindet sich in gutem Allgemeinzustand (Karnofsky-Index 100%). Die Familienanamnese ist hinsichtlich hämatologischer Erkrankungen unauffällig. UntersuchungMultiple Naevi und Fibrome, nicht malignitätssuspekt. Schilddrüse nicht vergrößert, keine vergrößerten Lymphknoten zervikal, axillär, klavikulär oder inguinal. Pulmo mit Vesikuläratmen, Herztöne rein, regelmäßige Herzaktion RR 140/70 mmHg, Frequenz 76/min. Abdomen weich, keine Hepatosplenomegalie, Nierenlager frei, keine peripheren Ödeme. Ossär kein Klopfschmerz. OberbauchsonographieMilz nicht vergrößert 94 mm, keine intraabdominellen Lymphome, im Bereich der Leber (V.a. Zyste), Nieren, Gallenblase, Pankreas und Gefäße sowie Blase soweit beurteilbar kein pathologischer Befund, insbesondere kein Nachweis vergrößerter Lymphknoten. LaborBKS 8/18 mmHg, Blutbild und Differentialblutbild im Hb 15,1 g/dl, Hk 44 %, HbE 31,9 pg/ Ery, MCV 92,8 fl, MCHC 34,4 G/dl, Leukozyten 5,3 G/I, Thrombozyten 166 G/l. Differentialblutbild: Segmentkernige Granulozyten 50%, Eosinophile 2%, Basophile 0%, Lymphozyten 41%, Monozyten 8% Starke Augeschmerzen
Die Patientin beschwerte sich über starke Schmerzen in ihrem rechten Auge. Epikrise: leichte Kurzsichtigkeit identifiziert vor etwa 10 Jahren. Visus OD 0,1-0,15 Der Status oculorum: OD-geschwollene Augenlider. Inspektion des Augapfels ist nur möglich nach Instillation Proxymetacaine. Die Bindehaut ist gereizt. Schleim. Auf der vorderen Oberfläche der Hornhaut visualisiert in Form von Grundschulden zerrissenen Kanten der Korneaklappe Falten es, Bereich mit nacktem Stroma. Sichtbar ist perifokalen Stromaödems. Die Linse ist transparent in allen Bereichen. OS – die Hornhaut transparent Hornhautdeckel in die richtige Position. Postoperative Narbe ist konsistent. Die Linse ist transparent. Diagnose: OD – Teilweise Verlagerung des Hornhaut-Flaps. Zustand nach LASIC (06.05.2013). Akute Keratokonjunktivitis. OS – leichte Kurzsichtigkeit. Zustand nach LASIC (06.05.2013). Empfohlen: OD – Neupositionierung der Hornhaut-Flaps. Diagnose des Lymphoms Professor-diagnostik Zytogenetischer und molekularzytogenetischer BefundKaryotyp 46 XY FISH: kein Nachweis einer 7q31- Deletion, bzw. Monosomie 7, kein Nachweis eines IgH-CCNDl- Rearrangements, somit keine Translokation 11; 14, keine 6q21 bzw. 6q23 Deletion, keine ATM- Deletion, keine Trisomie 12, keine 13ql4- Deletion, kein Nachweis einer tp53- Deletion. Der Befund ist nur mit zytomorphologischem und immunzytologischem Befund zu werten, da bei nur geringer Knochenmarkinfiltration unter 10% oder bei fokaler Infiltration des Knochenmarks ein Lymphom mittels FISH nicht sicher erfasst werden kann. CT- ThoraxAuswärtiges CT- Thorax (vor bronchoskopischer Abklärung). Unklare pulmonale Raumforderung rechts mehr als links. Im kurzfristigen Verlauf keine Größenänderung. Ausschluss eines Lymphoms, Karzinoms oder einer spezifischen Infiltration erforderlich. A.e. vergrößerter Lymphknoten im vorderen oberen Mediastinum. Intrahepatisch Veränderungen a.e. Leberzysten entsprechend. CT Abdomen und BeckenKein Nachweis einer abdominellen oder pelvinen Lymphom man ifestation, blande Leberzysten, angedeutete Hufeisenniere, degenerative Veränderungen der Wirbelsäule mit Spondylolisthesis vera (Meyerding Grad I), Vergrößerung der Prostata. MRT HalsInsgesamt erscheinen MR-morphologisch die zervikalen Lymphknoten eher reaktiv verändert. Eindeutige Kriterien für eine maligne Infiltration finden sich nicht. Bekannte Raumforderung im oberen Mediastinum mit 17×29 mm idem. MRT SchädelAltersentsprechend unauffällige Darstellung des Neurocraniums. Insbesondere kein Nachweis einer zerebralen Beteiligung des bekannten Lymphoms. Zusammenfassend hatte ich mit Patient eine Gastroskopie und Koloskopie als nächste Empfehlung besprochen, um den Gastrointestinaltrakt als Ausgangspunkt oder mitbeteiligtes Organ im Rahmen des Lymphoms weiter abzuklären. Diagnose in einer spezialisierten Klinik Диагностика лимфомы в Германии KnochenmarkpunktionKnochenmarkblut (KM- Bröckel)Basophiler Erythroblast 2%, polychromatischer Erythroblast 2% (3%), orthochromatischer Erythroblast 12% (21%), В lasten 1% (1%), Promyelozyten 1% (1%), Myelozyten 2% (1%), Metamyelozyten 5% (5%), stabkernige Granulozyten 12% (8%), segmentkernige Granulozyten 44% (29%), eosinophile Granulozyten 3% (6%), Monozyten 1%, Lymphozyten 15 % (22%), Plasmazellen (3%) Ausreichend Bröckel – der Zellgehalt ist unauffällig – Megakaryozyten sind plättchenbildend und von der Anzahl normal – G/E nicht verschoben – beide Reihen reifen aus – keine Blastenvermehrung – leichte Lymphozytose – keine atypischen Zellen – keine Vermehrung von Plasmazellen – keine knochenmarkfremden Zellen. Die Verteilung und die Absolutzahlen der Subpopulationen sind unauffällig. Die B- Zellen zeigen keine Leichtkettenrestriktion und ein unauffälliges Oberflächenprofil. Im peripheren BlutLeukozyten 5,1 G/l, Hämoglobin 15,0 g/dl, MCV 88,1 fl, Thrombozyten 186 G/l, Retikulozyten 1,0%, segmentkernige Granulozyten 59%, Monozyten 6%, Lymphozyten 35%, rotes Blutbild und Thrombozytenmorphologie unauffällig. Unauffälliges Differentialblutbild. Unauffällige Verteilung und Absolutzahlen der Subpopulation/ die B- Zellen sind leicht vermindert. Keine atypischen Zellen ZusammenfassungDas Befundmuster zeigt im peripheren Blut eine isolierte diskrete Verminderung der B-Zellen und im Knochenmark (Aspiration) eine leichte Lymphozytose, ansonsten unauffällige Blutbildwerte und ein normales Knochenmark, die Typisierung ist unauffällig. Das Befundmuster zeigt damit leichte reaktive Veränderungen und gibt keinen Hinweis auf die Infiltration des Knochenmarks durch ein Lymphom. JamshidibiopsieDie Markräume sind normozellulär, Retikulumzellen haben in Spuren Ferritin und Siderin-Eisen gespeichert. Die Granulozytopoese reift bis zu segmentkernigen Neutrophilen aus und steht in einem regelrechten Verhältnis von 3:1 zur Erythropoese, die in Nestern vorliegt. Megakaryozyten kommen einzeln vor. Gering vermehrter Nachweis eosinophiler Granulozyten. Ganz vereinzelt (1% des Zellguts ausmachende) CD20-positive B-Lymphozyten. CD3-positive T-Lymphozyten kommen in üblicher Quantität vor. BeurteilungTriliniär ausreifendes hämatopoetisches Knochenmark. Kein Anhalt für eine Knochenmarkbeteiligung eines klinisch bekannten Marginalzonenlymphoms. Untersuchung der Thorax-, Bauch- und Kleinbeckenorgane Untersuchung der Thorax-, Bauch- und Kleinbeckenorgane Die Lungenfelder sind von richtiger Form, einfacher Verdichtung. Im Rahmen des ganzen Untersuchungsbereichs sind die Aorta, gemeinsame Hüftschlagadern, Krankarterien, distale Teile der Nierenadern fragmentär kalziniert. Befund: Behandlung der symptomatischen multiplen Myelom Мultiplen Myelom 1. KlinikInformation liegt nicht vor 2. Häufige SymptomatikKnochenschmerzen: Information liegt nicht vor 3. BefallsmusterKnochenmark (diffus u/o multipel-osteolytisch) 4. DiagnostikBSG: gemacht Kalzium, Nierenfunktionsparameter, CRP, Albumin, Gesamtprotein, Immunglobuline quantitativ, monoklonales Protein in der Serumelektrophorese, Immunfixation im Urin, Proteinurie (Bence-Jones-Protein und Albumin): gemacht β2-Mikroglobulin (Tumormarker): Information liegt nicht vor KM-Diagnostik (Zytologie u/o Histologie): gemacht FISH-Zytogenetik der Myelomzellen: Information liegt nicht vor Rö (Osteolysen oder anders nicht erklärbare diffuse Osteoporose, Osteopenie) oder besser: Low-dose-Ganzkörper-CT (Skelett-CT ohne Kontrastmittel), MRT (KM-Veränderungen u/o extramedulläre Myelomherde): gemacht 5. DifferenzialdiagnoseMGUS – Risiko der Umwandlung von MGUS in ein manifestes MM: ca. 1 % pro Jahr entzündliche Erkrankungen Osteoporose maligne Lymphome LE (hoher polyklonaler Plasmazellgehalt im KM). 6. Wichtige VorbemerkungDie Stadieneinteilung des Multiplen Myeloms nach Durie und Salmon als Basis für den Beginn der systemischen Therapie wird zunehmend verlassen. Stattdessen definiert nun die Endorganschädigung (CRAB-Kriterien) durch die plasmazelluläre Erkrankung das symptomatische Multiple Myelom und den Beginn der systemischen Therapie. 7. KlassifikationStadieneinteilung (nach Durie und Salmon)
Subklassifikation
Vom symptomatischen, behandlungspflichtigen Multiplen Myelom sind die monoklonale Gammopathie unbestimmter Signifikanz (MGUS) und das smouldering Multiples Myelom abzugrenzen, welche über Jahre ohne Chemotherapie beobachtet werden können.
Risikoklassifikation der International Myeloma Foundation zur Prognoseabschätzung
8. Bei der Patientin liegt einMultiples Myelom Stadium IIA nach Durie und Salmon (Grund: multiple osteolytische Knochenherde) Bzw. Wenn asymptomatisch dann Multiples Myelom entsprechend der smouldering Form 9. TherapieÄrgenzen alle Punkte mit: Information liegt nicht vor Organisieren Vorstellung in der Orthopädie ob osteolytische Herde behandlungsbedürftig bzw stabilitätsgefährdet oder nicht In diesem Fall entscheidende Rolle für die therapeutische Entscheidung hat Befall des Knochensystems. Falls der Befall symptomatisch ist (z.B. Knochenschmerzen oder stabilitätsgefährdete osteolytische Herde) dann muss man mit der Therapie beginnen. Falls bis jetzt Verlauf asymptomatisch läuft dann engmaschige klinische und laborchemische Kontrolle ohne systemische Therapie. Behandlungsgrundsätze:Indikation zur Chemotherapie/Stammzellpopulation bei Endorganschäden durch das symptomatische Multiples Myelom (entspr. Stadium II mit PD sowie Stadium III nach Durie und Salmon). Cave: Keine zytostatische Therapie der MGUS oder des smouldering Multiples Myelom. StrahlentherapieIn palliativer Intention bei schmerzhaften oder fraktur-gefährdeten Knochendestruktionen Operative TherapieAm Skelettsystem prophylaktisch zur Stabilisierung oder nach pathologischer Fraktur, zusätzlich nbach der Operation Radiotherapie empfohlen. Symptomatische TherapieKonsequente Schmerztherapie. Bei Hyperkalzämie forcierte Diurese, Kortikosteroide, Bisphosphonate und rascher Beginn der Chemotherapie. Plasmapherese bei ausgeprägtem Hyperviskositäts-Syndrom. Dialyse bei terminaler Niereninsuffizienz. Immunglobulin-Substitution bei gehäuften Infektionen. Untersuchung der BAUCHHÖHLENORGANE Untersuchung der BAUCHHÖHLENORGANE Bei der Untersuchung der Thoraxorgane nach Standardmethode, mit hoher Auflösung und Bolus-Kontrastverstärkung (i.v. 100 ml Iopamiro 300 – mit dem weiteren Multiphasen-Scannen) wurden keine pathologischen Raumforderungen, infiltriere Veränderungen des Lungengewebes festgestellt. COMPUTERTOMOGRAPHIE DER BAUCHHÖHLENORGANEmegakaryoblastoma Die Leber ist von normaler Lage, die Form ist nicht verändert, Größe: der rechte Lappen 17,4 cm, der linke 5,7 cm. Die Konturen sind gerade und klar. Die Struktur des Parenchyms ist homogen, die Verdichtung nativ +43 HU. Die intra- und extrahepatischen Gallenwege sind nicht verbreitet. Die Gallenblase ist von normaler Lage, nicht vergrößert. Befund: CT-Merkmale der lymphoprolipherativen Erkrankung mit LK-Vergrößerung in der Milzpforte und der paraaortalen Gruppe (Lymphogranulomatose). Hepatosplenomegalie. Diffuse Leber- und Pankreasdrüsenveränderungen. Verdacht auf malignen Tumor
Behandlung in MünchenDiagnostik Diagnostics in RusslandDiagnose: Beobachtung bei Verdacht auf malignen TumorBericht nach dem Besuch des Regionalen Krankenhauses für Krebskrankheiten: Untersuchung gemäß Standardprogrammen. In S1, S2, S5; S8 der rechten Lunge, in S1 der linken Lunge Zonen peribronchialer Infiltration des Lungengewebes nach Bronchiolitistyp festgestellt, mit max. Maßen bis 32 mm. In S5 der rechten Lunge wird eine Zone der Lungengewebeverdichtung mit unebenen, scharfen Umrissen festgestellt, die mit Mediastinalpleura eng verbunden ist, Maße 34×32 mm. Mediastinum nicht versetzt. Mediastinallymphknoten nicht vergrößert. Trachea und große Bronchen durchgängig. Freie Flüssigkeit in den Pleurahöhlen nicht gefunden. In den Zungensegmenten der linken Lunge wird eine große Bulla, 63×61 mm groß, lokalisiert. Besuch bei dem thorakalen ChirurgenBericht nach dem Besuch des Regionalen Krankenhauses für Krebskrankheiten: KT Virtuelle BronchoskopieDiagnostikzentrum 27.02.2013 Biochemische BlutuntersuchungC-reaktives Protein 3 bei Referenzwerten 0 – 4 Ultraschalluntersuchung der BauchhöhleLeber tritt unter dem Rippenbogen nicht hervor, Dicke an der Mittel-Schlüsselbeinlinie 12,2 cm. Ränder abgerundet. Parenchym kleinkörnig, homogener Struktur, Echogenität erhöht. Periportales Muster abgeschwächt. Pfortader mit dem Durchmesser 1,2 cm. Lebervenen klar visualisiert, Lebergang nicht erweitert. Im I. und V. Segment werden 2 Herdbildungen runder Form mit Maßen bis 0,9 x 0,93 cm mit ebenen, scharfen Umrissen, homogener anechogener Struktur visualisiert. Zwerchfell scharf visualisiert. |
|
|||||||||||||||||||||||||||
