Пример «Второе мнение» немецкого онлолога, доктора медицинских наук.

Диагностика множественной миеломы

1.   Клиника

Информация не предоставлена

2.   Часто проявляющиеся симптомы

Боли в костях: Информация не предоставлена

Анемия: отсутствует

Восприимчивость к инфекции (вторичный синдром дефицита антител): информация не предоставлена

Гиперкальцемия: предельное значение

Почечная недостаточность: начальная стадия

3.   Структура заболевания

Костный мозг (диффузный и/или множественный остеолитический)

Экстрамедуллярные поражения отсутствуют.

Вторичный  амилоидоз легкой цепи (в особенности: сердце, почки, ЖКТ, нервная система): Информация не предоставлена

Плазмоклеточная лейкемия (2 % при MM): отсутствует

4.   Диагностика

СОЭ: выполнено

Картина крови: выполнено

Дифференциальная картина крови: выполнено

Кальций, параметры функции почек, С-реактивный протеин, альбумин, белок общий, иммуноглобулины количественно, моноклональный белок при электрофорезе сыворотки крови, иммунофиксация мочи, протеинурия (белок Бенс-Джонса и альбумин): выполнено

β2-микроглобулин (маркер опухоли): информация не предоставлена

Диагностика с использованием контрастного вещества (цитология и/или гистология): выполнено

Метод цитогенетики FISH при определении клеток миеломы: информация не предоставлена

Рентген (остеолиз или иной необъяснимый диффузный остеопороз, остеопения) или лучше: низкодозированная КТ всего тела (КТ скелета без введения КВ), МРТ (изменение контрастного вещества и/или экстрамедуллярные очаги миеломы): выполнено

5.   Дифференциальный диагноз

• Моноклональная гаммапатия неустановленной этиологии – риск преобразования моноклональной гаммапатии в очевидную множественную миелому: примерно 1 % в год
• Воспалительные заболевания
• Остеопороз
• Злокачественная лимфома
  LE (высокий поликлональный уровень содержания плазматических клеток в контрастном веществе).

6.   Важные замечания

Определение стадии множественной миеломы по Дюри и Салмон в качестве основания для начала проведения систематической терапии все чаще теряет свою значимость. Вместо этого определяют повреждение органов (критерии CRAB) с учетом плазмаклеточного заболевания даты начала системной терапии терапии.

7.   Классификация

Определение стадии (по Дюри и Салмон)

• I Hb > 10 г/дл, нормальный уровень кальция в сыворотке, отсутствие или макс. Остиолиз, моноклональный белок в сыворотке низкий (IgG < 50 г/л, IgA < 30 г/л), белок Бенс-Джонса в моче < 4 г/24 ч
• II ни стадия I, ни стадия III
• III Hb < 8,5 г/дл, кальций в сыворотке > 12 мг/дл, выраженная деструкция кости (остеолиз/остеопороз), моноклональный белок в сыворотке высокий (IgG > 70 г/л, IgA > 50 г/л), белок Бенс-Джонса в моче > 12 г/24 ч

Подклассификация

• A нормальная функция почек (креатинин в сыворотке < 2 мг/дл)
• B при ограниченной функции почек (креатинин ≥ 2 мг/дл)

Следует разграничивать симптоматическую, требующую лечения множественную миелому от моноклональной гаммапатии неустановленной этиологии (MGUS) и асимптоматической множественной миеломы (smoulderingform), которая может наблюдаться без химиотерапии в течение многих лет.

Классификация рисков Международного фонда борьбы с миеломой для прогнозирования:

• I   b2-микроглобулин < 3,5 мг/л и альбумин ≥ 35 г/д
• II  b2-микроглобулин < 3,5 мг/л и альбумин < 35 г/л или

b2-микроглобулин 3,5 – < 5,5 мг/л

• III b2-микроглобулин ≥ 5,5 мг/л

8.   У пациентки имеется

Множественная миелома стадии IIA по Дюри и Салмон (причина: множественные остеолитические очаговые образования в костях)

либо (другими словами)

Симптоматическая множественная миелома (соответствует CRAB: наличие B — остеолитической группы).

9.   Терапия

Собрать воедино все пункты: Информация не предоставлена

Организовать консультацию ортопеда на предмет того, нуждаются ли остеолитические очаговые образования в лечении или нет.

В этом случае решающую роль для терапевтического решения играет поражение костной системы. В случае если поражение является симптоматическим (например, боль в костях или наличие остеолитических очаговых образований, которые могут привести к нарушению стабильности поражённых костей при нагрузке), то необходимо начать лечение немедленно. В случае если ход болезни до сегодняшнего дня является aсимптоматическим, то можно в качестве альтернативы проходить регулярный клинический и лабораторно-химический контроль без системной терапии.

Основные принципы лечения:

Показания к химиотерапии: симптоматическое  поражение органа по причине множественной миеломы (соотв. стадии II с ProgressiveDisease и стадии III по Дюри и Салмон). Внимание: в случае MGUS или асимптоматической множественной миеломы нет необходимости начинать цитостатическую терапию немедленно.

Лучевая терапия

При паллиативном лечении при наличии деструкции кости с проявлением болевого синдрома или перелома кости.

Операции

На скелетной системе в качестве профилактики для стабилизации или с учетом патологического перелома кости; в дополнение к этому рекомендуется проведение радиотерапии после операции.

Симптоматическая терапия

• Последовательная терапия болевого синдрома.
• При гиперкальцемии форсированный диурез, кортикостероиды, бифосфонаты и быстрое начало химиотерапии.
• Плазмаферез при выраженном синдроме повышенной вязкости крови.
• Диализ при терминальной почечной недостаточности.
• Субституция иммуноглобулина при частых инфекциях.

Эта публикация также доступна на: Немецкий